Порфирия

Порфирия

В 1963 году британский врач Ли Иллис представил в Королевское медицинское общество труд под названием «О порфирии и этиологии оборотней».

Доктор Иллис полагал, что нашел ответ на вопрос о природе вампиризма.

Порфирия - редкое генетическое расстройство, которое встречается у одного человека из 200 000. Если хотя бы один из родителей болен порфирией, вероятность того, что недуг передастся и ребенку, составляет 25 %, а если оба - едва ли не 100 % (поэтому одной из ее причин считали инцест). Как и многие другие наследственные болезни, порфирия встречается чаще всего среди представителей определенных этнических групп - а именно у балканских народов. Поразительное совпадение, не так ли?

У больных порфирией нарушается обмен веществ и вырабатывается избыточное количество пигментов под общим названием «порфирины», которые под воздействием солнечных лучей вступают в химическую реакцию с небелковой частью гемоглобина - гемом. В результате у несчастных не хватает в крови железа и кислорода - но это бы еще ничего: порфирины превращают тем в ядовитое вещество, которое разъедает подкожные ткани.

Больные вынуждены избегать солнечного света - иначе истонченная кожа приобретает коричневатый оттенок, покрывается пигментными пятнами, а затем - волдырями, язвами, мокну щими экземами: медики называют это «фотодерматоз». На поздних стадиях развития заболевания токсический процесс деформирует хрящевые ткани - у несчастных страдальцев меняется форма носа и ушей, скрючиваются пальцы, отвердевают сухожилия. Кожа лица, которое подвержено воздействию ультрафиолета сильнее прочих участков тела, истончается и становится жесткой, в результате у больного обнажаются зубы и десны. Порфирины накапливаются в эмали зубов и склерах - то есть зубы и белки глаз, а иногда и радужки, приобретают красноватый цвет.

Естественно, все это протекает далеко не безболезненно. Больных порфирией терзают постоянные боли. У них случаются гемолитические кризы и желудочно-кишечные расстройства - зачастую именно сильнейшие боли в животе, природу которых не удается определить, и наталкивают врачей на мысль сделать генетический анализ на порфирию. Интересно, что облегчить эти расстройства помогает специальная жидкая диета. Характер у больных, мягко говоря, неровный, периодически они впадают в невменяемое состояние, и дело не только в непрерывных страданиях, ной в том, что порфирины отравляют мозг.

Итак, хищный оскал, красные глаза и окровавленные клыки, боязнь солнечного света (и, кстати, чеснока, который вызывает у больных порфирией тяжелейшую аллергию), мерзейший нрав, острые уши и кривой нос - налицо все признаки классического вампира, кроме разве что изысканной бледности мраморного лица, которой несчастные больные похвалиться не могут. Более того - порфирию лечит кровь, только больные не пьют ее, а получают инъекции тема (по данным доктора Иллиса, в Средние века больных пытались лечить, давая им пить свежую кровь, но это крайне сомнительно).

Повторим, порфирия - генетическая, а не инфекционная болезнь. Проявляется она далеко не всегда в детстве: иногда организму удается компенсировать вредное воздействие порфиринов, и тогда триггером, запускающим роковой механизм, становится, например, перенесенный гепатит С или даже алкоголизм.

Тем не менее профессиональное медицинское сообщество в основном восприняло открытие доктора Иллиса скептически. В самом деле, главное свойство вампира порфирией не объяснишь: больные не пьют кровь, не чувствуют к ней ни малейшей тяги, она не нужна им, чтобы выжить. Поэтому вампиров с порфирией в наши дни не связывают. Принять во внимание «порфировую теорию вампиризма» можно разве что с этнографической точки зрения: естественно, что несчастные страдальцы, изуродованные необъяснимой болезнью и к тому же психически неуравновешенные, подвергались травле со стороны и невежественных сограждан, и властей, как церковных, так и светских - наверняка их считали и колдунами, и ведьмами (вспомним, как выглядит Баба-Яга!), и даже упырями.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.