Пятнадцатилетние старики

Пятнадцатилетние старики

Нас, обычных людей, волнуют мысли о вечной жизни, но есть такие, кто мечтает жить как мы, хотя бы те же шестьдесят-семьдесят лет. Речь идет не только о больных людях, но и о тех, чья жизнь волею природы должна закончиться в двадцать лет. Такие люди успевают постареть за отпущенный им срок.

Прогерия, или синдром Хатчинсона — Гилфорда, — патологическое состояние, характеризующееся преждевременным старением организма, появлением дряблой кожи, ухудшением работы внутренних органов. Люди с подобным заболеванием доживают максимум до двадцати пяти лет. Впервые болезнь официально зафиксировал ученый Гилфорд в 1886 году, когда и началась история ее изучения и лечения. Один год жизни больного приравнивается к десяти годам жизни обычного человека. Болезнь начинает себя проявлять в возрасте от двух лет. Одной из разновидностей прогерии является синдром Вернера, который отличается проявлением преждевременного старения не с самого рождения, а внезапно уже во взрослом возрасте (чаще это происходит у мужчин). В той или иной форме этим заболеванием болеют на данный момент несколько тысяч людей. Прогерия — это генетическое заболевание, но не наследственное.

Возможно, самый известный больной прогерией — это венгерский король Людовик II. Участи этого человека можно было бы позавидовать, ведь стать королем представляется лишь одному человеку на многие миллионы. Но ему не удалось всласть насладиться своим положением, поскольку он едва дожил до двадцати лет, когда умер в совершенно ужасном старческом состоянии. За этот короткий промежуток времени, имея все возможные ресурсы, он не терял времени и в пятнадцать лет даже успел обзавестись семьей. Известно, что уже в этом возрасте он совсем не походил на молодожена, имея карликовый рост, дряблую и морщинистую кожу и огромную бороду — воистину персонаж из фильма ужасов!

Поскольку сильной формой данного недуга страдает относительно немало людей, приблизительно один человек на восемь миллионов, то примеров можно привести множество, и все они вызывают лишь ужас.

К примеру, один из немногих людей, страдающих от данной болезни, живет в России. Провинциальные врачи долгое время не могли понять, что происходит с этой девушкой, и не пытались ничего предпринять.

Елена Мельникова, двадцать три года. Страдает недугом, выражающимся в преждевременном старении. Несколько лет назад начало стареть ее лицо, потом тело. Елена сделала пластическую операцию, но это не помогло.

— Они ничем не могли помочь. Операцию сделали, но суть-то, корень? Надо же все-таки искать, от чего это происходит. Все разводили руками. Говорили: делайте масочки, капусту кладите.

Только в Москве в одной из частных клиник ей поставили страшный диагноз — прогерия. Чтобы справиться с недугом, снова решили сделать операцию, а затем провести инъекции стволовыми клетками, которые еще не изучены и, по идее, запрещены к использованию в таких случаях, но это не смущает мечтающую о простом человеческом счастье Лену:

— Ну, если я подопытный кролик — пусть будет так. Хуже от этого не будет. Если эти клетки оживят мои органы, потом уже все нормально будет.

Очередная операция позволила Елене временно приобрести нормальный вид молодой девушки, но надолго ли? Теперь ей остается надеяться на научный прогресс и введенные в нее стволовые клетки. Напомню, синдром Вернера считается неизлечимой болезнью. Если можно так выразиться в данном случае, Елене «повезло», что у нее не самая тяжелая форма болезни.

Бывают случаи похуже. Большинство детей, больных прогерией, не доживают до двадцати лет. Они умирают гораздо раньше от всевозможных старческих недугов. Быть старцем в десять лет — это не фантастическая сказка, а реальность, которая убивает своей жестокостью и безысходностью, когда глаза невинного ребенка вопрошающе смотрят на окружающих, не совсем понимая, что происходит. Этим детям не видать ни радости детства и его здоровья и беззаботности, ни первой любви, ни детей и семьи в будущем. Вся их короткая, как вспышка звезды, жизнь — это спринтерский бег к ужасной смерти в толпе обезумевших людей, стремящихся посмотреть на это уродство и удивиться ему, а в глубине души еще облегченно вздохнуть и подумать: «Как хорошо, что это не я, а он».

По внешнему виду такие дети только отдаленно напоминают человека. Они очень маленького роста, имеют при этом невероятных размеров голову с крайне мелкими и неразвитыми чертами лица. Их кожа тонка, и сквозь нее видно все вены и артерии. У них нет волос. Они необычайно худы, а их вес может не превышать пятнадцати килограммов.

Насколько они нечеловеческого вида, говорит недавняя история, когда под видом тела инопланетянина один азиатский проходимец пытался сбыть труп такого ребенка. Надо сказать, что сделать это не трудно, если человек никогда не слышал о прогерии. При дневном свете вы даже живого такого человека можете испугаться. Это же самое пытались как-то сделать американские шарлатаны-уфологи, хотя они сначала долго уверяли, что действительно думали, будто стали обладателями тела внеземного существа.

Из примеров, что ближе к нам, стоит отметить молодую женщину из Беларуси, которая на третьем десятке уже выглядит как столетняя старушка и обладает всем набором болезней пожилых людей (таких, например, как кальциноз сердца). Проживая в одном из райцентров Минской области, стареть она начала где-то в пять лет, но до сих пор сохраняет живость характера и надеется на лучшую участь. Подобное произошло в Литве с Альвидасом Гуделяускасом, которого настиг синдром Вернера, когда ему было около двадцати лет. Он с самого детства не отличался выдающимся здоровьем и постоянно болел, но все же многие склонны считать, что цепную реакцию в его организме, приведшую к невероятно быстрому старению, создали врачи, лечившие его от разных недугов. Особенно винят в этом препарат преднизолон. То ли стечение обстоятельств, то ли просто настало время игры коварных генов, но именно во время приема этого сильного гормонального препарата с ним стали происходить непонятные вещи, которые он поначалу не мог понять. Кожа стала утончаться, появлялись морщины, а здоровье испортилось окончательно. После долгих скитаний по больницам врачи все же определили заболевание, но на этом их роль закончилась. Эта болезнь неизлечима.

После многих обещаний и шумихи в прессе Альвидасу все же сделали всевозможные процедуры российские врачи. Среди них была пластическая операция и восстановление гормонального баланса. Это существенным образом поправило здоровье литовца, однако источник заболевания так и не поддается лечению. Остается надеяться, что у Альвидаса все наладится в личной жизни и к нему вернется жена, а ребенок сможет понять отца и его состояние и не будет больше пугаться.

Американские ученые занимались этим вопросом, и им удалось доказать, что прогерия — это болезнь генетического характера. Они даже вроде как нашли ту самую комбинацию генов — одиночную мутацию, что свойственна больным прогерией. Под руководством директора Национального института исследования генома Френсиса Коллинза удалось определить, что во всем виновата мутация гена LMNA в тринадцатой хромосоме, где изменяется лишь один нуклеотид.

Есть еще теория, которая утверждает, что дело может заключаться в необычайно коротких теломерах. Теломеры — это повторяющиеся участки на концах хромосом. Доказано, что длина теломеры прямо пропорциональна возможностям деления клетки. С каждым новым делением длина теломеры уменьшается, а когда она заканчивается, клетка уже не может делиться, и происходит умирание организма. Всем известное типичное старение также является последствием укорачивания теломер, правда, в совсем иных временных отрезках.

Однако пока дальше всего этого наука не заходит. Вероятно, дело все в том, что найти лекарство от этого заболевания — все равно что найти эликсир вечной молодости, ведь речь идет о борьбе со старением, по какой бы причине оно ни происходило.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.