Синие люди

Синие люди

На высоте почти 6000 метров над уровнем моря в чилийских Андах живут рудокопы, которых ничего не стоит отличить от рудокопов, живущих где-либо в другом месте. Потому что у них кожа синего цвета.

Научный мир с этими необычными людьми познакомил физиолог Джон Уэст из Медицинской школы Калифорнийского университета, находящейся в Сан-Диего. Он обнаружил их во время альпинистского восхождения. Сначала загадка синей окраски их кожи казалась абсолютно неразрешимой, но через какое-то время благодаря трудам доктора Уэста удалось найти ответ.

Синий оттенок кожных покровов вызван недостатком кислорода на сверхбольших высотах – то есть там, где живут синие люди (это приблизительно на 750 метров выше, чем случаи долгого проживания, известные науке до них), – в совокупности с активным образом жизни. Эти два фактора ведут к возрастанию количества гемоглобина, пигмента крови, переносящего кислород. Кровь имеет ярко-красный цвет, когда она насыщена кислородом, то есть движется от легких по артериям к органам тела; отдав кислород и двигаясь по венам от органов тела к легким, она синего цвета. Лишенный кислорода гемоглобин имеет высокую концентрацию и придает коже рудокопов синий оттенок, который более заметен, чем розоватый цвет лица, вызванный гемоглобином, богатым кислородом.

Люди с синими лицами живут не только в Чили. В округе Перри, штат Кентукки, США, есть община, известная (а теперь и популярная) благодаря синеватому цвету лиц ее членов. История общины началась около 1800 года, когда во Франции родился мальчик с синеватой кожей, позже эмигрировавший в США. Он осел в этих захолустных местах – в малонаселенных предгорьях Траблсам-Крик, в горах Озарк округа Перри. Здесь он женился на местной девушке и стал главой семьи, а его отпрыски унаследовали странную особенность отцовской внешности.

Вышесказанное означает, что в то время как синие кожные покровы чилийских рудокопов – результат прямого физиологического приспособления к необычным условиям жизни, в случае семьи из Траблсам-Крик речь идет о мутации гена. И разумеется, в результате закрытости общины и внутренних браков синеватый цвет доминировал, из чего получилась ограниченная популяция людей с синей кожей.

В 1960-е годы эта удивительная история привлекла внимание гематолога из университета Кентукки доктора Мэдисона Кэвейна. Его исследования показали, что биохимическое нарушение, вызванное мутировавшим геном и ответственное за синие лица жителей Траблсам-Крик, – это неспособность организма к синтезу фермента, разрушающего метагемоглобин, дыхательный пигмент крови, имеющий яркую буровато-синюю окраску. Однако оказалось, что это нарушение можно просто и успешно исправить регулярным приемом метилена синего, обычного антисептика, который возвращает мутировавшему гену его способность и превращает синюю кожу в нормальную, розового цвета.