Резиновые люди

Резиновые люди

– Болезнь с малопонятным названием «десмогенез» заключается в том, что кожа человека может растягиваться, как резина, а когда ее перестают растягивать, сжимается до прежних размеров, – рассказывает доктор биологических наук Борис Сергеев. – 23-летний испанец Георг Альбеса был первым больным, на которого в 1826 году обратили внимание врачи. Удивительная аномалия кожи у Альбеса проявилась лишь в правой половине его тела. Больной мог натягивать кожу правой половины груди на подбородок, закрывать ею все лицо, темя и даже дотягивать ее до затылка. Это выглядело так необычно, что Альбеса мог бы выступать в цирке, но он ограничивался лишь «домашними концертами» для друзей. Кроме того, он играл с маленьким племянником в «тю-тю», но вместо того чтобы прятать лицо в ладонях, пользовался своей резиновой кожей.

Необычная растяжимость кожи встречается так редко, что до сих пор осталась неизученной. Во всяком случае, никому из врачей не довелось встретиться с подобным больным дважды. Сейчас известно, что при этой болезни в коже нарушается соотношение коллагенового (белкового) и эластичного вещества. Кожа становится менее прочной. Уменьшение коллагена наблюдается и в суставных связках.

Несмотря на свою легкую растяжимость и способность восстанавливать первоначальный размер, кожа «резиновых людей» легко рвется, и они попадают к хирургам гораздо чаще, чем к специалистам по кожным болезням. Такой больной, слегка зацепившись за сучок дерева, оставляет на нем лоскут собственной кожи размером с ладонь, а то и больше.

Известен трагический случай на Французской Ривьере. Очередная волна вынесла к берегу компанию искупавшихся юношей и, плавно положив их на песок, откатилась. Четверо молодых людей поднялись на ноги, а пятый остался лежать. Соприкосновение с песком сорвало у него кожу с подбородка, груди, живота, бедер, голеней, предплечий. Спасти пострадавшего не удалось.

Очень часто у «резиновых людей» ослаблены оболочки внутренних органов и стенки сосудов. Как правило, такие больные не доживают до преклонного возраста. Травмы чреваты для них разрывами селезенки, печени и достаточно крупных сосудов. Даже получив легкую травму, эти люди погибают от быстро развивающегося внутреннего кровотечения.

Описанная болезнь – врожденная и передается по наследству. Способы лечения ее до сих пор неизвестны.